Лечение миастении

Антихолинэстеразные средства тормозят распад ацетил-холина в синапсе и увеличивают мышечную силу. Чаще применяют пиридостигмин (калимин). При приеме внутрь его действие начинается через 10-30 мин, достигает пика через 2 ч, а затем в течение 2 ч постепенно ослабевает. Лечение начинают с 30 мг 3 раза в сутки, затем дозу повышают до 60-120 мг каждые 4-6 ч. Хотя пиридостигмин эффективен у большинства больных, но лишь у небольшой части из них симптомы регрессируют полностью.

Частые побочные эффекты — боли в животе, тошнота, диарея, гиперсаливация. Препарат противопоказан при хронических обструктивных заболеваниях легких и бронхиальной астме. Кортикостеро-иды назначают при недостаточной эффективности антихолинэстеразных средств. Они вызывают улучшение у 70-90% больных, но в первые 3 нед, особенно если лечение начато с высокой дозы, слабость мышц (в том числе бульбарных и дыхательных) может нарастать. При достижении стойкого эффекта приступают к медленному снижению дозы. В значительной части случаев больные вынуждены принимать поддерживающую дозу препарата на протяжении многих лет.

Иммуносупрессоры (азатиоприн, реже циклоспорин и циклофосфа-мид) назначают при генерализованной или бульбарной форме при плохой переносимости кортикостероидов. Тимэктомия показана у молодых больных (до 60 лет) с генерализованной формой заболевания, а также у больных с тимомами. При появлении признаков миастенического криза больной должен быть экстренно госпитализирован в отделение интенсивной терапии. Целесообразно поместить больного в положение полусидя, дать кислород через маску или назальный катетер.

Ввести внутривенно 1 мл 0,05% раствора прозерина и приступить к медленной внутривенной инфузии прозерина (за сутки следует ввести 8-12 мг препарата). Если инфу-зия временно невозможна, препарат можно также ввести внутримышечно в дозе 1-2 мг). Для устранения побочных эффектов одновременно вводят атропин (0,5 мг подкожно 3-5 раз в день).

Назначают кортикостероиды (100 мг/сут), однако они могут временно усилить слабость; проводят плазмаферез. Важно следить за проходимостью дыхательных путей и жизненной емкостью легких. При развитии дыхательной недостаточности проводят интубацию и приступают к ИВЛ. При признаках инфекции назначают антибиотики (предпочтительнее циклоспорины).

При холинергическом кризе антихолинэстеразные препараты временно отменяют, восстанавливают проходимость дыхательных путей, подкожно вводят атропин (0,5-1 мг каждые 2 ч) до появления сухости во рту, назначают реактива-торы холинэстеразы (дипироксим по 150-300 мг внутривенно или внутримышечно), при необходимости прибегают к интубации и искусственной вентиляции легких.